Bebeklik çağı kolestatik karaciğer hastalıkları: 190 olgunun geriye dönük değerlendirilmesi

Sinan Sarı, Ödül Eğritaş, Zeren Barış, Aysel Ünlüsoy, Ayşegül Bükülmez, Buket Dalgıç
822 666

Öz


Amaç: Bu çalışmada 0 2 yaşları arasında kolestatik karaciğer hastalığı tanısı ile izlenen olguların değerlendirilmesi amaçlanmıştır Gereç ve Yöntem: İki bin dört 2011 yılları arasında kliniğimizde kolestatik karaciğer hastalığı tanısı ile izlenen 190 olgu 84 kız 106 erkek; ortanca yaş: 3 ay geriye dönük olarak değerlendirilmiştir Klinik laboratuvar görüntüleme ve histopatolojik bulguları klinik gidiş ve tedavi yanıtları incelenmiştir Olgular hepatoselüler ve kanaliküler olmak üzere iki gruba ayrılarak klinik ve laboratuvar bulgular ile ilişkisi değerlendirilmiştir Bulgular: Kolestaz nedenleri; ailevi kolestazlar n=38 ekstrahepatik biliyer sistem sorunları n=32 total parenteral beslenme ve sepsisle ilişkili olgular n=19 genetik hastalıklar n=18 metabolik hastalıklar n=16 sendromik ve sendromik olmayan düktopeniler n=14 idiyopatik neonatal hepatit n=11 ve diğer nedenler n=15 olarak belirlendi Yirmi yedi olguda kolestazın nedeni belirlenemedi Kanaliküler kolestaz tanısı ile akolik dışkı varlığı p lt;0 0001 ve gama glütamil transferaz yüksekliği p=0 001 ; hepatoselüler kolestaz tanısı ile sistemik belirti varlığı p=0 018 ve akrabalık p=0 001 arasında pozitif ilişki saptandı Histopatoloji biliyer atrezi tanısında en değerli tanı yöntemi olarak saptandı Çıkarımlar: Serimizde ekstrahepatik biliyer sistem hastalıkları ailevi genetik ve metabolik hastalıklar kolestaz etiolojisinin önemli sebeplerini oluşturmaktadır Akolik dışkı varlığı ve gama glütamil transferaz yüksekliği ile kanaliküler akrabalık ve sistemik belirtilerin varlığı ile hepatoselüler hastalıklar arasında güçlü ilişki bulunmuştur Türk Ped Arfl 2012; 47: 167 73

Tam metin:

PDF PDF (English)


DOI: http://dx.doi.org/10.4274/tpa.701