Bilateral nefrokalsinosis saptanan Bartter Sendromu Tip III olgusu

Betül Sezgin, Özgül Yiğit, Ahmet Nayır, Nuran Üstün
564

Öz


Bilateral grade 1 medüller nefrokalsinozis saptanan klasik Bartter sendromu tip 111 olgusunu bu sendromda nefrokalsinozise litaratürde daha önce rastlanmaması nedeniyle sunduk Hastamız beş aylık erkek çocuğuydu Doğum ağırlığı 2700 gramdı Otuzbeşinci gestasyon haftasında doğmuştu Polihidramnios öyküsü mevcuttu Dehidratasyon gelişme geriliği tespit edildi Kan basıncı normaldi Hipokalemi metabolik alkaloz hiponatremi hipokloremi ve poliüri saptandı Plazma renin aktivitesi ve aldosteron düzeyi artmıştı Batın ultrasonografisinde bilateral grade 1 medüller nefrokalsinozis mevcuttu Bartter sendromu olduğu düşünülerek sıvı replasman tedavisi uygulandı KCI takviyesiyle indometazin başlanan hastanın fizik muayene bulguları düzeldi CIC NkB gen mutasyonun saptanması tip III Bartter sendromu tanısını kesinleştirdi Anahtar kelimeler: Bartter sendromu hipopotasemi metabolik alkaloz hiperreninemi